Лечение системной склеродермии

Системная склеродермия (ССД) относится к редким аутоиммунным заболеваниям, которые могут поражать не только кожу, но и кровеносные сосуды и внутренние органы. Течение болезни у каждого человека отличается, поэтому для своевременного установления диагноза и выбора лечения важно комплексное обследование.

Современные методы терапии не устраняют заболевание полностью, однако позволяют контролировать его активность, замедлять прогрессирование и уменьшать риск осложнений. Чем раньше начато лечение, тем лучше прогноз.

В медицинском центре «Оксфорд Медикал» пациенты могут пройти комплексную диагностику, получить консультацию врача-ревматолога и индивидуальный план лечения с учетом формы заболевания, его активности и общего состояния здоровья. Записаться на консультацию можно через форму на сайте или по телефону контакт-центра.

Системная склеродермия (или системный склероз) — это хроническое аутоиммунное заболевание соединительной ткани, для которого характерно постепенное уплотнение кожи и поражение кровеносных сосудов. В отличие от локализованных форм склеродермии, при системной форме патологический процесс может распространяться на внутренние органы, в частности легкие, сердце, почки и пищеварительный тракт.

Во время развития заболевания иммунная система ошибочно атакует собственные ткани организма, что приводит к чрезмерному образованию коллагена. Из-за этого ткани постепенно теряют эластичность, а функция пораженных органов может нарушаться.

Врачи «Оксфорд Медикал» рекомендуют не откладывать консультацию ревматолога при появлении непонятных изменений кожи или других симптомов, которые сохраняются длительное время. Раннее установление диагноза и своевременное начало лечения помогают замедлить прогрессирование заболевания.

Склеродермия объединяет группу заболеваний, которые отличаются распространенностью патологического процесса и течением.

К основным формам относятся:

• Локализованная (очаговая) склеродермия. Заболевание проявляется уплотнением отдельных участков кожи и обычно не распространяется на внутренние органы.

• Системная склеродермия. Заболевание может поражать не только кожу, но и кровеносные сосуды и внутренние органы. В зависимости от распространенности уплотнения кожи различают ограниченную и диффузную формы. Диффузная форма чаще характеризуется более быстрым прогрессированием и более высоким риском поражения внутренних органов.

Определение формы склеродермии имеет важное значение для прогноза заболевания, выбора тактики лечения и дальнейшего наблюдения пациента.

Механизм развития ССД до сих пор полностью не выяснен. По информации National Institute of Arthritis and Musculoskeletal and Skin Diseases (NIAMS), заболевание считают мультифакторным: его развитие связывают с сочетанием наследственной предрасположенности и нарушений иммунного ответа.

На сегодня специалисты считают, что развитию заболевания могут способствовать:

• генетическая предрасположенность к аутоиммунным нарушениям;

• изменения в работе иммунной системы, из-за которых она начинает атаковать собственные ткани;

• перенесенные инфекции, которые в отдельных случаях могут стать пусковым фактором;

• влияние некоторых факторов окружающей среды у людей с наследственной предрасположенностью;

• женский пол, поскольку заболевание значительно чаще диагностируют у женщин.

У части пациентов системная склеродермия развивается самостоятельно, а у других может сочетаться с другими аутоиммунными заболеваниями, в частности с системной красной волчанкой или ревматоидным артритом. В то же время точный механизм, который запускает развитие заболевания в каждом конкретном случае, остается неизвестным.

Если заболевание поражает внутренние органы, могут появляться дополнительные симптомы. В частности, при поражении легких иногда возникает одышка, а при нарушении работы почек или сердечно-сосудистой системы могут появляться отеки нижних конечностей. Также возможны нарушения глотания, изжога или другие проявления со стороны пищеварительной системы.

Специалисты «Оксфорд Медикал» рекомендуют обратиться к врачу-ревматологу, если изменения кожи сочетаются с феноменом Рейно, болью в суставах или другими симптомами, которые не проходят длительное время. Своевременная диагностика помогает начать лечение до развития необратимых изменений.

Диагностика ССД начинается с консультации ревматолога. Врач оценивает жалобы, проводит осмотр кожи и суставов, уточняет, когда появились симптомы, а также определяет, есть ли признаки поражения внутренних органов.

Для подтверждения диагноза и оценки распространенности заболевания могут быть назначены:

• общий и биохимический анализы крови;

• иммунологические исследования, в частности определение специфических аутоантител;

• капилляроскопия ногтевого ложа — метод исследования мелких кровеносных сосудов возле ногтей, который помогает выявить характерные для системной склеродермии изменения;

• компьютерная томография органов грудной клетки — если есть подозрение на поражение легких;

• спирометрию и другие исследования функции легких — при подозрении на поражение дыхательной системы;

• ультразвуковое исследование сердца (эхокардиография) — при наличии симптомов, которые могут свидетельствовать о поражении сердца;

• УЗИ почек и другие исследования мочевыделительной системы — если врач подозревает нарушение функции почек.

При необходимости ревматолог может рекомендовать консультации кардиолога, пульмонолога, нефролога, гастроэнтеролога или других специалистов. Объем обследования определяют индивидуально в зависимости от клинической картины и возможного поражения органов.

Врачи «Оксфорд Медикал» рекомендуют проходить комплексное обследование даже при незначительных проявлениях заболевания. Это помогает не только подтвердить диагноз, но и своевременно выявить поражение внутренних органов, от которого в значительной степени зависит дальнейшая тактика лечения.

По рекомендациям European Alliance of Associations for Rheumatology (EULAR), лечение системной склеродермии подбирают индивидуально с учетом формы заболевания, его активности и степени поражения внутренних органов. Основная цель терапии — контролировать аутоиммунное воспаление, замедлить прогрессирование заболевания, уменьшить выраженность симптомов и предотвратить развитие осложнений.

Лечение может включать:

• иммуносупрессивные препараты — для уменьшения чрезмерной активности иммунной системы и контроля аутоиммунного воспаления;

• препараты для лечения сосудистых нарушений — для улучшения кровообращения и уменьшения проявлений феномена Рейно;

• препараты для лечения поражений внутренних органов — при наличии изменений со стороны легких, сердца, почек, пищеварительной системы или других органов;

• симптоматические препараты — для уменьшения боли, изжоги, нарушений пищеварения и других проявлений заболевания.

Поскольку системная склеродермия является хроническим заболеванием, лечение обычно является длительным. В процессе терапии врач может менять схему лечения в зависимости от активности заболевания, эффективности назначенных препаратов и общего состояния пациента.

Врачи «Оксфорд Медикал» рекомендуют не менять назначенное лечение самостоятельно и регулярно проходить контрольные осмотры. Это дает возможность оценивать эффективность терапии, своевременно корректировать ее и уменьшать риск прогрессирования заболевания.

Без своевременного лечения системная склеродермия может приводить к прогрессированию поражения не только кожи, но и внутренних органов.

Возможные осложнения:

• интерстициальное заболевание легких;

• легочная артериальная гипертензия;

• сердечная недостаточность и нарушения сердечного ритма;

• склеродермический почечный криз;

• контрактуры суставов;

• нарушения моторики пищевода.

Своевременное лечение и регулярный контроль течения заболевания помогают уменьшить риск развития осложнений.

Поскольку причины развития системной склеродермии окончательно не выяснены, методов, которые позволяли бы полностью предупредить ее возникновение, не существует. В то же время своевременное лечение и регулярный контроль течения заболевания помогают замедлить его прогрессирование и уменьшить риск поражения внутренних органов.

Для поддержания стабильного течения заболевания рекомендуется:

• регулярно проходить контрольные осмотры у врача;

• принимать лекарственные препараты в соответствии с назначениями;

• избегать переохлаждения, поскольку оно может провоцировать сосудистые спазмы и усиливать проявления феномена Рейно;

• отказаться от курения, которое негативно влияет на состояние кровеносных сосудов;

• поддерживать физическую активность.

Врачи «Оксфорд Медикал» рекомендуют внимательно относиться к любым изменениям самочувствия и не откладывать плановые визиты к ревматологу. Регулярный контроль течения заболевания позволяет своевременно корректировать лечение, поддерживать функцию внутренних органов и сохранять качество жизни.

Стоимость лечения системной склеродермии зависит от клинической формы заболевания, степени поражения внутренних органов, необходимого объема обследований и назначенной терапии. Для каждого пациента план лечения составляют индивидуально.

Предварительно ознакомиться с ценами на консультации врачей можно здесь. Во время приема специалист определит необходимый объем диагностических процедур, а затем составит план лечения. Также при необходимости сориентирует относительно стоимости медицинских услуг. Чтобы записаться на консультацию ревматолога, обратитесь в контакт-центр «Оксфорд Медикал» или воспользуйтесь формой онлайн-записи на сайте.

Информация имеет ознакомительный характер и не заменяет консультацию врача.

Источники:

• National Institute of Arthritis and Musculoskeletal and Skin Diseases
• European Alliance of Associations for Rheumatology
• US National Library of Medicine