Лікування системної склеродермії

Системна склеродермія (ССД) належить до рідкісних аутоімунних захворювань, які можуть уражати не лише шкіру, а й кровоносні судини та внутрішні органи. Перебіг хвороби в кожної людини відрізняється, тому для своєчасного встановлення діагнозу та вибору лікування важливе комплексне обстеження.

Сучасні методи терапії не усувають захворювання повністю, проте дозволяють контролювати його активність, сповільнювати прогресування та зменшувати ризик ускладнень. Чим раніше розпочато лікування, тим кращий прогноз.

У медичному центрі «Оксфорд Медікал» пацієнти можуть пройти комплексну діагностику, отримати консультацію лікаря-ревматолога та індивідуальний план лікування з урахуванням форми захворювання, його активності та загального стану здоров'я. Записатися на консультацію можна через форму на сайті або за телефоном контакт-центру.

Системна склеродермія (або системний склероз) — це хронічне аутоімунне захворювання сполучної тканини, для якого характерне поступове ущільнення шкіри та ураження кровоносних судин. На відміну від локалізованих форм склеродермії, при системній формі патологічний процес може поширюватися на внутрішні органи, зокрема легені, серце, нирки й травний тракт.

Під час розвитку захворювання імунна система помилково атакує власні тканини організму, що призводить до надмірного утворення колагену. Через це тканини поступово втрачають еластичність, а функція уражених органів може порушуватися.

Лікарі «Оксфорд Медікал» рекомендують не відкладати консультацію ревматолога при появі незрозумілих змін шкіри або інших симптомів, які зберігаються тривалий час. Раннє встановлення діагнозу та своєчасний початок лікування допомагають сповільнити прогресування захворювання.

Склеродермія об'єднує групу захворювань, які відрізняються поширеністю патологічного процесу та перебігом.

До основних форм належать:

• Локалізована (вогнищева) склеродермія. Захворювання проявляється ущільненням окремих ділянок шкіри й зазвичай не поширюється на внутрішні органи.

• Системна склеродермія. Захворювання може уражати не лише шкіру, а й кровоносні судини та внутрішні органи. Залежно від поширеності ущільнення шкіри розрізняють обмежену та дифузну форми. Дифузна форма частіше характеризується швидшим прогресуванням і вищим ризиком ураження внутрішніх органів.

Визначення форми склеродермії має важливе значення для прогнозу захворювання, вибору тактики лікування та подальшого спостереження пацієнта.

Механізм розвитку ССД досі повністю не з'ясований. За інформацією National Institute of Arthritis and Musculoskeletal and Skin Diseases (NIAMS), захворювання вважають мультифакторним: його розвиток пов'язують із поєднанням спадкової схильності та порушень імунної відповіді.

На сьогодні фахівці вважають, що розвитку захворювання можуть сприяти:

• генетична схильність до аутоімунних порушень;

• зміни в роботі імунної системи, через які вона починає атакувати власні тканини;

• перенесені інфекції, які в окремих випадках можуть стати пусковим фактором;

• вплив деяких факторів навколишнього середовища у людей зі спадковою схильністю;

• жіноча стать, оскільки захворювання значно частіше діагностують у жінок.

У частини пацієнтів системна склеродермія розвивається самостійно, а в інших може поєднуватися з іншими аутоімунними захворюваннями, зокрема із системним червоним вовчаком або ревматоїдним артритом. Водночас точний механізм, який запускає розвиток захворювання в кожному конкретному випадку, залишається невідомим.

Якщо захворювання уражає внутрішні органи, можуть з'являтися додаткові симптоми. Зокрема, при ураженні легень іноді виникає задишка, а при порушенні роботи нирок або серцево-судинної системи можуть з'являтися набряки нижніх кінцівок. Також можливі порушення ковтання, печія або інші прояви з боку травної системи.

Спеціалісти «Оксфорд Медікал» рекомендують звернутися до лікаря-ревматолога, якщо зміни шкіри поєднуються з феноменом Рейно, болем у суглобах чи іншими симптомами, які не минають тривалий час. Своєчасна діагностика допомагає розпочати лікування до розвитку незворотних змін.

Діагностика ССД починається з консультації ревматолога. Лікар оцінює скарги, проводить огляд шкіри та суглобів, уточнює, коли з'явилися симптоми, а також визначає, чи є ознаки ураження внутрішніх органів.

Для підтвердження діагнозу та оцінки поширеності захворювання можуть бути призначені:

• загальний і біохімічний аналізи крові;

• імунологічні дослідження, зокрема визначення специфічних аутоантитіл;

• капіляроскопія нігтьового ложа — метод дослідження дрібних кровоносних судин біля нігтів, який допомагає виявити характерні для системної склеродермії зміни;

• комп'ютерна томографія органів грудної клітки — якщо є підозра на ураження легень;

• спірометрію та інші дослідження функції легень — при підозрі на ураження дихальної системи;

• ультразвукове дослідження серця (ехокардіографія) — за наявності симптомів, що можуть свідчити про ураження серця;

• УЗД нирок та інші дослідження сечовидільної системи — якщо лікар підозрює порушення функції нирок.

За потреби ревматолог може рекомендувати консультації кардіолога, пульмонолога, нефролога, гастроентеролога або інших спеціалістів. Обсяг обстеження визначають індивідуально залежно від клінічної картини та можливого ураження органів.

Лікарі «Оксфорд Медікал» рекомендують проходити комплексне обстеження навіть при незначних проявах захворювання. Це допомагає не лише підтвердити діагноз, а й своєчасно виявити ураження внутрішніх органів, від якого значною мірою залежить подальша тактика лікування.

За рекомендаціями European Alliance of Associations for Rheumatology (EULAR), лікування системної склеродермії підбирають індивідуально з урахуванням форми захворювання, його активності та ступеня ураження внутрішніх органів. Основна мета терапії — контролювати аутоімунне запалення, сповільнити прогресування захворювання, зменшити вираженість симптомів і запобігти розвитку ускладнень.

Лікування може включати:

• імуносупресивні препарати — для зменшення надмірної активності імунної системи та контролю аутоімунного запалення;

• препарати для лікування судинних порушень — для покращення кровообігу та зменшення проявів феномена Рейно;

• препарати для лікування уражень внутрішніх органів — за наявності змін з боку легень, серця, нирок, травної системи або інших органів;

• симптоматичні препарати — для зменшення болю, печії, порушень травлення та інших проявів захворювання.

Оскільки системна склеродермія є хронічним захворюванням, лікування зазвичай є тривалим. У процесі терапії лікар може змінювати схему лікування залежно від активності захворювання, ефективності призначених препаратів і загального стану пацієнта.

Лікарі «Оксфорд Медікал» рекомендують не змінювати призначене лікування самостійно та регулярно проходити контрольні огляди. Це дає змогу оцінювати ефективність терапії, своєчасно коригувати її та зменшувати ризик прогресування захворювання.

Без своєчасного лікування системна склеродермія може призводити до прогресування ураження не лише шкіри, а й внутрішніх органів.

Можливі ускладнення:

• інтерстиціальне захворювання легень;

• легенева артеріальна гіпертензія;

• серцева недостатність та порушення серцевого ритму;

• склеродермічний нирковий криз;

• контрактури суглобів;

• порушення моторики стравоходу.

Своєчасне лікування та регулярний контроль перебігу захворювання допомагають зменшити ризик розвитку ускладнень.

Оскільки причини розвитку системної склеродермії остаточно не з'ясовані, методів, які б дозволяли повністю попередити її виникнення, не існує. Водночас своєчасне лікування та регулярний контроль перебігу захворювання допомагають сповільнити його прогресування і зменшити ризик ураження внутрішніх органів.

Для підтримання стабільного перебігу захворювання рекомендується:

• регулярно проходити контрольні огляди в лікаря;

• приймати лікарські препарати відповідно до призначень;

• уникати переохолодження, оскільки воно може провокувати судинні спазми та посилювати прояви феномена Рейно;

• відмовитися від куріння, яке негативно впливає на стан кровоносних судин;

• підтримувати фізичну активність.

Лікарі «Оксфорд Медікал» рекомендують уважно ставитися до будь-яких змін самопочуття та не відкладати планові візити до ревматолога. Регулярний контроль перебігу захворювання дозволяє своєчасно коригувати лікування, підтримувати функцію внутрішніх органів і зберігати якість життя.

Вартість лікування системної склеродермії залежить від клінічної форми захворювання, ступеня ураження внутрішніх органів, необхідного обсягу обстежень і призначеної терапії. Для кожного пацієнта план лікування складають індивідуально.

Попередньо ознайомитися з цінами на консультації лікарів можна тут. Під час прийому спеціаліст визначить необхідний обсяг діагностичних процедур, а потім складе план лікування. Також за необхідності зорієнтує щодо вартості медичних послуг. Щоб записатися на консультацію ревматолога, зверніться до контакт-центру «Оксфорд Медікал» або скористайтеся формою онлайн-запису на сайті.

Інформація має ознайомчий характер і не замінює консультацію лікаря.

Джерела:

• National Institute of Arthritis and Musculoskeletal and Skin Diseases
• European Alliance of Associations for Rheumatology
• US National Library of Medicine